Hvad er multicentrisk Castleman sygdom?

Hvad er UCD?
Ved unicentrisk Castleman sygdom (UCD) har en gruppe lymfeknuder en eller flere lymfeknuder, der er større end normalt og har mikroskopiske forandringer. De påvirkede lymfeknuder er normalt i bryst- eller maveområdet.

Hvad forårsager UCD?
Vi kender ikke den præcise årsag til UCD. Mange læger og forskere mener dog, at det skyldes ændringer i immunsystemet.

Hvad er prognosen (langsigtede udsigter) for personer med UCD?
Mange patienter kan helbredes, og hvis UCD behandles med succes, påvirker det ikke den forventede levetid. Over 90 % af patienterne er i live 5 år efter diagnosen.¹

Hvordan behandles UCD?
UCD behandles normalt ved en operation for at fjerne den påvirkede lymfeknude. Yderligere behandlinger, såsom strålebehandling eller medicin, kan anvendes, hvis operationen ikke er mulig eller ikke lykkes.

Referencer:
1. Zhang X, Rao H, Xu X, et al. Clinical characteristics and outcomes of Castleman disease: A multicenter study of 185 Chinese patients. Cancer Sci. 2018; 109(1): 199–206

Kilder:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, Unicentric Castleman disease: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6005/unicentric-castleman-disease
National Organization for Rare Disorders: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease//

Hvad er MCD?
Ved multicentrisk Castleman sygdom (MCD) indeholder to eller flere grupper af lymfeknuder nogle lymfeknuder, der er større end normalt og har mikroskopiske forandringer.

Hvad forårsager MCD?
MCD kan forårsages af et virus kaldet human herpesvirus 8. Denne type MCD findes normalt hos personer med svækket eller dårligt immunforsvar. Hos mange patienter kendes årsagen til MCD dog ikke. Denne type MCD kaldes idiopatisk MCD.

Hvad er prognosen (langsigtede udsigter) for personer med MCD?
MCD er en meget alvorlig sygdom og kan være dødelig. Data tyder på, at 65 % af patienterne med idiopatisk MCD er i live 5 år efter diagnosen.¹

Hvordan behandles MCD?
Behandling af MCD involverer normalt lægemidler, der er rettet mod specifikke dele af dit immunsystem. Din læge vil anbefale en behandling, der afhænger af typen af MCD.

Referencer:
1. Fajgenbaum DC et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood 2017; 129(12): 1646-1657

Kilder:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, Multicentric Castleman disease: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease
National Organization for Rare Disorders: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease/